Publié le 19/08/2020

De tous temps, les concepts de vie et de mort ont été difficiles à préciser, la difficulté s’étant encore accrue quand les techniques modernes de réanimation ont « repoussé » les limites de la vie en prolongeant les fonctions physiologiques. Pendant des siècles, le décès cardiorespiratoire a été le seul critère clinique définissant la mort.

Le concept de mort cérébrale/décès défini par des critères neurologiques (BD/DNC pour Brain Death/Death by Neurologic Criteria) a, quant à lui, émergé en 1959 avec les notions de « coma dépassé », puis de mort cérébrale. Depuis, plusieurs recommandations et protocoles ont été proposés, suivant la publication des « Harvard Brain Death Criteria » en 1968, amenant à une acceptation globale du concept de BD/DNC.

Persistent cependant nombre de confusions et de problèmes en regard de ces notions et il reste difficile d’établir des recommandations basées sur des preuves.

Harmoniser les pratiques

Un projet, le World Brain Death, a été conçu, en vue d’harmoniser les pratiques et d’apporter plus de rigueur dans la définition de la BD/DNC. Il s’est appuyé sur la littérature médicale publiée entre Janvier 1992 et Juillet 2017, avec plus de 700 articles répertoriés. Des recommandations fortes dans le but d’éviter au maximum les faux positifs, c’est à dire les diagnostics erronés ou prématurés de mort cérébrale, ont pu, ainsi, être énoncées, à partir de consensus d’experts. Y ont été associées des recommandations plus conditionnelles, proposant différentes options en fonction des circonstances.

Il existe plusieurs critères minimums pour la détermination de la BD/DNC, qui doivent être intégrés dans les protocoles internationaux dans le but d’harmonisation des pratiques. Différents termes sont, à ce jour, communément employés : mort cérébrale totale, mort du tronc cérébral ou encore mort cérébrale profonde.

Ils sont à remplacer par ceux de BD/DCN. De fait, la BD/DCN se définit par une perte complète et permanente des fonctions cérébrales associant coma aréactif, disparition des réflexes du tronc cérébral et impossibilité de respirer de façon indépendante. Il y a arrêt de la circulation cérébrale ; cet état est irréversible.

La persistance d’une fonction régulatrice hormonale ne préjuge pas du diagnostic de BD/DCN.

Les prérequis pour la pose du diagnostic reposent sur :

-la notion de lésions ou de dégâts cérébraux irréversibles ;

-l’absence de toute situation confondante, liée par exemple à une perturbation toxique, métabolique ou hémodynamique ou encore à une paralysie pharmacologique ;

-l’existence (souhaitable) d’une imagerie mettant en évidence une hypertension intracrânienne majeure avec hernie et élévation de la pression intra crânienne au-delà de la pression artérielle moyenne.

De plus, le malade doit avoir une température corporelle minimale de 36°C. Les adultes doivent conserver une pression artérielle systolique de 100 mm Hg minimale ou une pression artérielle moyenne supérieure à 60 mm Hg, au besoin sous remplissage, vasopresseurs ou inotropes. Tous les médicaments dépresseurs du système nerveux central doivent être éliminés, avec au moins un respect d’un intervalle de 5 demi vies dans l’hypothèse de fonctions rénale et hépatique normales.

De même, en cas d’alcoolisation préalable, le taux d’alcoolémie ne doit pas dépasser 80 mg/dL. Enfin, une période d’observation est à respecter avant d’envisager le diagnostic de BD/DCN ; ainsi une période minimale de 24 heures est elle nécessaire en cas d’anoxie cérébrale suivant un arrêt cardiaque réanimé.

Le testing clinique de BD/DCN inclut l’étude de la profondeur du coma et vérifie l’absence de réflexes du tronc cérébral :

-les pupilles sont fixes, en position moyenne ou dilatée, non réactives à la lumière. Des pupilles constrictées ne sont pas compatibles avec le diagnostic et suggèrent la possibilité d’une intoxication ou d’un loocked-in syndrome ;

-les reflexes cornéen, oculocéphalique et oculovestibulaire ont disparu ;
-on ne constate pas de mouvements faciaux après stimulation crânienne nociceptive ;
-le reflexe nauséeux est aboli tout comme celui de toux après aspiration endotrachéale ;

-enfin il n’existe aucune réponse motrice cérébrale aux stimulations nociceptives des membres.

Un test d’apnée est inclus dans la plupart des protocoles de détermination de la BD/DCN. Il doit alors être réalisé en dernier car pouvant élever la pression intracrânienne. Il est de plus impossible en cas de lésion de la moelle épinière cervicale.

Effectué sous surveillance constante de la gazométrie artérielle, les limites en sont un PH à 7,30 et une PaCO2 de 60 mm Hg. Variable selon l’âge, les pays, le nombre d’examens cliniques pour retenir le diagnostic de BD/DCN va de 1 à 3, idéalement alors effectués par 2 examinateurs séparés.

De plus, selon les circonstances et les lieux géographiques, des tests auxiliaires peuvent être requis : angiographie conventionnelle des 4 vaisseaux intra cérébraux avec soustraction digitale mettant en évidence l’absence de remplissage à partir des carotides internes et des vertébrales lors de leur entrée dans la boite crânienne, étude isotopique ou doppler transcrânien bilatéral, antéropostérieur des 2 circulations carotidienne et vertébrobasilaire.

Dans l’hypothèse d’une mise en évidence d’une circulation sanguine persistante au niveau du cerveau, le diagnostic de BD/DCN se trouve infirmé. Quant à l’électroencéphalogramme, il ne doit plus, en pratique, être utilisé comme  test auxiliaire mais peut encore être nécessaire en cas de normes régionales spécifiques, conjointement à l’ étude des potentiels évoqués somatosensibles et du tronc cérébral.

L’angiographie par scanner ou résonance magnétique ne doivent pas être utilisées pour porter le diagnostic d’arrêt circulatoire cérébral.

Chez les enfants, la définition de la BD/DNC est identique à celle des adultes, tout en étant particulièrement prudent chez les très jeunes enfants, a fortiori chez les nouveau-nés de plus de 36 semaines de gestation. Les tests diagnostiques doivent être pratiqués par des médecins spécialistes, compétents en réanimation et/ou neurologie pédiatrique.

Il n’existe pas de recommandations pour les grands prématurés, nés avant la 36e semaine d’aménorrhée. Enfin, les tests accessoires ne sont, en règle générale, pas utilisés en routine en pédiatrie.

Chez les patients sous oxygénation extra-corporelle (ECMO), les mêmes recommandations s’appliquent et il reste possible de pratiquer un test d’apnée, tout en maintenant l’ECMO, avec une pression moyenne d’au moins 60 mm Hg et en prévenant toute instabilité hémodynamique.

En cas de traitement par hypothermie thérapeutique, le délai standard pour pratiquer les tests n’est pas précisé, la détermination ne devant être effectuée que quand la température est remontée au-dessus de 36°C.

Un effort de rédaction pour la déclaration

Sur un autre plan, un effort doit être porté sur la qualité de la rédaction des documents associés à la BD/DNC, souvent incomplets ou inadéquats. Toutes les phases du diagnostic doivent être clairement documentées dans l’observation médicale établie alors.

L’étiologie du coma, l’absence d’éléments confondants, les précisions cliniques, les résultats de la neuro imagerie et son stade par rapport à l’examen clinique, l’heure et la date, l’identité du ou des praticiens doivent être mentionnés. Après déclaration de la BD/DCN, le support somatique peut être arrêté, sauf circonstances particulières, telles qu’un don d’organe envisageable ou la décision de sauver le fœtus chez une femme enceinte en état de mort cérébrale.

D’autres éléments doivent être pris en considération, dont les requêtes possibles personnelles ou religieuses émanant des proches. Le risque de conflit doit être au maximum évité grâce à l’aide d’une équipe de support multidisciplinaire et à une organisation pro active des soins.

Au point de vue légal, ces 50 dernières années, de nombreux pays ont établi une définition de la mort cérébrale via leur législation propre. Il est entre autres, précisé que le ou les praticiens responsables du diagnostic de BD/DCN ne peuvent, en aucun cas, être impliqués dans un possible don d’organe et que, à partir du moment où le diagnostic est posé, il n’est pas nécessaire d’obtenir un consentement pour l’arrêt des mesures de support.

La publication du World Brain Death est le premier document international traitant des aspects basiques et/ou complexes, ainsi que sociaux et légaux, liés à la détermination de la BD/DCN. Une réserve majeure tient, toutefois, à l’absence d’essais cliniques randomisés ou de vastes études de grande qualité à ce sujet, le diagnostic de BD/DCN restant très influencé par des facteurs locaux.

En conclusion, il est ici rapporté les standards cliniques minimaux pour la détermination de la mort cérébrale/ mort définie sur des critères neurologiques, tant chez les adultes que chez les enfants., avec nombre de précisions en fonction des cas particuliers possibles. Ces recommandations, internationales, peuvent servir de guide professionnel en vue de la révision et du développement de protocoles et de procédures cohérentes, ayant trait à la BD/DCN.

Dr Pierre Margent

RÉFÉRENCE: Greer DM et coll. : Determination of Brain Death/ Death by Neurologic Criteria. The World Brain Death Project JAMA, 2020 ; publication avancée en ligne le 3 août. doi: 10.1001/jama.2020

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